ضخامة الاطراف

• توضيح الدماغ

المرادفات بمعنى أوسع

النمو العملاق للغدة النخامية ، اضطراب النمو

الإنجليزية: ضخامة النهايات ، عملقة الغدة النخامية

تعريف ضخامة الاطراف

تحت المصطلح ضخامة الاطراف يفهم المرء توسع أكرا (انظر أدناه) و اعضاء داخلية بسبب زيادة هرمون النمو - إفراز (إفراز سوماتوتروبين ، إفراز هرمون النمو).
يحدث هذا الإفراز المفرط بعد اكتمال الاستطالة.
Acras على سبيل المثال على سبيل المثال الأنف والشفتين واللسان والأذنين واليدين والأصابع والقدمين. إذا حدث هذا الإفراط في الإنتاج قبل سن البلوغ ، أي إذا لم يكتمل النمو بعد ، يتطور نمو عملاق تسببه الغدة النخامية (عملقة الغدة النخامية).

اقرأ المزيد عن الموضوع هنا: توقف النمو

التاريخ

يأتي اسم ضخامة النهايات من الكلمة اليونانية akron = point و mega = large. يعتبر طبيب الأعصاب بيير ماري من باريس أول من وصف هذه الصورة السريرية.
في نهاية القرن التاسع عشر ، أدرك توسع الأكرا (انظر التعريف) كصورة إكلينيكية. ومع ذلك ، هناك مؤشرات على أن ضخامة النهايات كانت معروفة بالفعل للمصريين في زمن الفراعنة.
هناك صور لفراعنة مصورة بشفتين منتفخة وذقن كبيرة وأنوف بارزة. في ذلك الوقت ، كانت هذه السمات التشريحية النموذجية لضخامة النهايات تعتبر إلهية.

توضيح الدماغ

1. المخ (مخ)
2. المخيخ (المخيخ)
3. الحبل الشوكي
4. الغدة النخامية (الغدة النخامية)

التردد / علم الأوبئة

حدوث في السكان

في المتوسط ​​، يتأثر حوالي 40-70 شخصًا من بين مليون شخص. كل عام يمرض حوالي 3 إلى 4 أشخاص من كل مليون شخص.

سبب ضخامة الاطراف

كقاعدة عامة ، هناك ورم غدي (ورم حميد) في الغدة النخامية الأمامية (وهو جزء من الدماغ ينتج الهرمون) ينتج هرمون سوماتوتروبين إلى حد كبير.
الورم الحميد هو ورم حميد ينشأ من خلايا الغدة ويحاول تقليدها.
في هذه الحالة ينمو في الجزء الأمامي من الغدة النخامية. في حالات نادرة للغاية ، يمكن أن يكون الورم أيضًا خبيثًا (سرطان).
الأسباب التالية نادرة تمامًا: الإفراط في إنتاج السوماتوتروبين ، والذي يكمن السبب خارج الغدة النخامية الأمامية.
نظرًا لأن إنتاج هذا الهرمون يتم تحفيزه بواسطة ما يسمى GHRH (هرمون النمو المطلق للهرمون) من منطقة ما تحت المهاد (منطقة أخرى من الدماغ) ، يمكن أن يحدث فرط الإنتاج المرتبط بالورم هنا أيضًا في حالات نادرة جدًا.
سيؤدي هذا الإصدار المتزايد أيضًا إلى زيادة إفراز هرمون السوماتوتروبين (هرمون النمو) لقيادة.

اقرأ المزيد عن الموضوع: هذه الأعراض تشير إلى ورم في الغدة النخامية!

الأعراض / الشكاوى

الأعراض النموذجية ضخامة النهايات هي تضخم وخشونة في الجمجمة اليدين و أقدام.
هذا التوسيع في أكرا موجود دائمًا تقريبًا ، كما هو الحال في سماكة الجلد و أ تضخم الطحال (تضخم غير طبيعي للأعضاء الداخلية).
غالبًا ما يحدث ضخامة الأطراف عند النساء اضطرابات الحيض (انقطاع الدورة الشهرية).
في أقل بقليل من نصف الرجال هناك الرغبة الجنسية و الضعف الجنسي لدى الرجال على. في كلا الجنسين هناك زيادة في التعرق (فرط التعرق).

في المرضى الذين يعانون من ضخامة الاطراف تقع انتفاخات العين البارزة أيضًا على الوجه (انتفاخات بارزة فوق الحجاج) على.
توسيع أنفوالشفتين واللسان يؤديان إلى حالة نموذجية لغة متكتلة.
اعتمادًا على حجم الورم الحميد ، سوف يتكرر بسبب نموه المزاح صداع واضطرابات بصرية لوحظت.

أيضا الطرفية الجهاز العصبي يمكن أن تتأثر: هناك اضطرابات حسية (اضطرابات حسية) في اليدين والقدمين وكذلك ضعف العضلات.
35-50٪ من المرضى سيصابون بـ متلازمة النفق الرسغي مع ضغط ملف العصب المتوسط رأيت.
يمكنك العثور على مزيد من المعلومات تحت موضوعنا:

• متلازمة النفق الرسغي.

يطور العديد من المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف الحالية أيضًا تغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية ونتيجة لذلك واحد ضغط دم مرتفع.

يمكنك العثور على مزيد من المعلومات تحت موضوعنا:

• نظام القلب والأوعية الدموية
• ضغط دم مرتفع

التشخيص

كما هو الحال مع أي إجراء لتحديد التشخيص ، يمكن أن يوفر التاريخ الطبي معلومات:

• هل الخواتم القديمة لا تزال مناسبة ، هل تغير مقاس الحذاء؟

• يمكن أن تساعد المقارنة مع الصور القديمة.

في علم الغدد الصماء (دراسة الهرمونات) يمكن قياس مستويات مختلفة في الدم:

• IGF 1 في البلازما: نظرًا لتحفيز IGF 1 بواسطة سوماتوتروبين (STH) ، فإنه يعكس مستويات STH
• مستوى STH الأساسي: يجب إنشاء ملف تعريف يومي لأن STH يتم إطلاقه بتركيزات مختلفة في أوقات مختلفة من اليوم (غالبًا في الليل)
• قيم STH في اختبار TRH و LHRH: يتم اختبار ما إذا كان هرمون النمو يمكن تحفيزه مرضيًا (أي بشكل مرضي) ؛ يتم تسجيل وظيفة الغدة النخامية الأمامية (HVL) بواسطة هرمونات TRH (تحفز إفراز هرمون TSH الذي يحفز الغدة الدرقية) و LHRH (يحفز إفراز LH و FSH ، والذي يؤثر عند الرجال على نضج الحيوانات المنوية وفي خلايا البويضة عند النساء) عن طريق قياس تركيز الهرمونات المصابة (TSH و FSH و LH). إذا لم يرتفع التركيز ، فهناك اضطراب في الغدة النخامية الأمامية (HVL).

علاج ضخامة الاطراف

هل هو السبب الجذري حول أ ورم غدي صغير حميد (الورم الحميد الصغير) يمكن إزالته جراحيًا.
تقريبا. 90٪ من الحالات تم علاجها إكلينيكياً. ومع ذلك ، إذا كان الورم الحميد في الغدة النخامية أكبر من 10 مم (ورم غدي كبير = ورم غدي كبير) ، فيمكن أيضًا إزالته جراحيًا ، ولكن لن تتم إزالته بالكامل إلا في حوالي 60٪ من الحالات.

يمكن رؤية النتيجة مباشرة بعد العملية لأن مستوى IGF 1 ينخفض. ومع ذلك ، فإن الأعراض السريرية تتراجع ببطء فقط على مدار أسابيع وشهور.

يمكن أن يساعد العلاج الإشعاعي في المرضى الذين لا تعد الجراحة خيارًا لهم أو إذا فشل العلاج الجراحي. لهذا الغرض ، باستخدام CT (التصوير المقطعي) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي) يتم إنشاء التسجيلات ، وبمساعدة برنامج كمبيوتر ، خطط إشعاع مصممة بشكل فردي لكل مريض. وتشمل هذه قوة الإشعاع وموقعه وتواتره. ومع ذلك ، فإن التأثير الكامل يحدث فقط بعد بضع سنوات.

يمكن أيضًا استخدام العلاج الدوائي. هذا شكل حرف z. يستخدم على سبيل المثال عندما لا يمكن إجراء عملية أو إشعاع ، أو للتحضير لكليهما.
ستكون نظائر السوماتوستاتين (المواد التي تتوافق مع السوماتوستاتين وتظهر نفس التأثير: أوكتريوتيد ، لانريوتيد) و ناهضات الدوبامين (مادة لها نفس تأثير الدوبامين ؛ الدويروبامين هو مقدمة الأدرينالين).

ال السوماتوستاتين- تؤدي النظائر إلى انخفاض في مستوى STH في كثير من المرضى (80-95٪).
في نصف المرضى ، يتقلص الورم الحميد.
مثل عيب يُنظر إلى الهرمون على أنه يُحقن تحت الجلد وهو مكلف نسبيًا. ومع ذلك ، فإنه يتم حقنه بشكل متزايد في العضلات ، حيث يكون له تأثير تخزين لمدة 2-4 أسابيع.
يمكن أن تحدث المشكلات التي تؤثر على الجهاز الهضمي (مثل الإسهال) في بداية العلاج. ومع ذلك ، فإن إحدى المزايا هي أنه يمكن تقييم التأثير بسرعة (في غضون ساعات).

على ال ناهضات الدوبامين للأسف لا يعالج سوى حوالي 25٪ من المرضى. لا يمكن أن يتسبب ناهض الدوبامين في تقلص الورم الحميد أيضًا. يمكن تقييم التأثير في غضون أسابيع قليلة (6-8).

قريب تطور جديد هو مضاد للمستقبلات ، والذي يمنع تأثير STH عند نقطة الالتحام (مستقبل) للهرمون. لذلك لا يؤدي إلى خفض مباشر لتركيز STH. مثل الأدوية الأخرى ، يتم استخدامه عندما يكون العلاج الجراحي أو الإشعاع إما غير فعال أو غير ممكن.

توقعات

إذا كان من الممكن إجراء عملية جراحية للورم الحميد ، فإن احتمالية الشفاء التام تعتمد على حجمه.
معدل الشفاء الفعال للأورام الغدية الدقيقة هو 90٪ ، أما الأورام الغدية الكبيرة فهو 60٪.