ورم أرومي وعائي

تعريف الورم الأرومي الوعائي

ورم أرومي وعائي هي النسخة القصيرة من ورم أرومي وعائي.

الأورام الأرومية الوعائية حميدة الأورام من الجهاز العصبي المركزي. في الغالب ينموون من الحبل الشوكي أو الحفرة الخلفية.
يمكن أن تحدث الأورام الأرومية الوعائية بشكل متقطع أو في العائلات ثم تظهر في شكل مرض فون هيبل لينداو.

عادةً ما ينمو الورم الأرومي الوعائي مع كيس كبير يحتوي على الورم الفعلي كجزء صغير صلب من الجدار.

يحتوي الكيس الذي ينمو مع المريض على سائل بلون الكهرمان ويمكن أن يظهر العديد منها على شكل ما يسمى بالحقائب في منطقة النخاع الشوكي. في الأورام الأرومية الوعائية هناك إنتاج قوي لـ إرثروبويتين (إبو)، أيضا يسمى وكلاء المنشطات يستخدم. يمكن أن يؤدي زيادة إرثروبويتين إلى زيادة المريض المصاب خلايا الدم الحمراء تأتي.

الأعراض

إذا كان الورم الأرومي الوعائي في المخيخ ، فإن الأعراض الرئيسية هي:

• صداع
• غثيان
• اضطرابات التوازن
• عدم الثبات
• دوار

إذا استمر نمو الورم الحميد في التقدم ، فقد يؤدي ذلك أيضًا إلى اضطرابات في الوعي. إذا كان الورم في النخاع الشوكي ، فقد يظهر على الشخص المصاب اضطرابات حسية وأعراض شلل.

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث مشية غير مستقرة واضطرابات في التغوط والتبول. ومع ذلك ، نادرًا ما يسبب الورم الألم.

علاج نفسي

الفحوصات السنوية ضرورية من أجل مراقبة نمو الورم البطيء ، ولكن في كثير من الأحيان بشكل مطرد ، وللتمكن من التدخل في الوقت المناسب.

التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي بوسائط التباين هو الطريقة المفضلة كتشخيص أولي ولمراقبة التقدم.
إذا كان علاج الورم الأرومي الوعائي ضروريًا ، يتم إزالته جراحيًا مجهريًا. في معظم الحالات ، وبسبب طبيعتها الحميدة ، يمكن إزالة الأورام الأرومية الوعائية تمامًا وعادة لا تنمو مرة أخرى.

لم يحقق العلاج الإشعاعي حتى الآن أي نتائج مقنعة في علاج الأورام الأرومية الوعائية ويتم حاليًا البحث في العلاجات الدوائية للأورام الأرومية الوعائية ، لذا فإن العلاج الفعال الوحيد المثبت حتى الآن للورم الأرومي الوعائي هو الاستئصال الجراحي.

مرض فون هيبل لينداو (VHL)

تعريف

اكتشف الأطباء يوجين فون هيبل وأرفيد لينداو مرض فون هيبل لينداو باعتباره متلازمة ورم وراثي في ​​بداية القرن العشرين.
بالإضافة إلى الأورام الأرومية الوعائية ، يشمل المرض أيضًا أورام الشبكية (الأورام الوعائية الشبكية) وأورام الكلى وأورام الغدة الكظرية (ورم القواتم). بالإضافة إلى أورام الأذن الداخلية والبربخ والبنكرياس (البنكرياس) انضم.

اقرأ المزيد عن الموضوع: متلازمة فون هيبل لينداو

علاج مرض فون هيبل لينداو

غالبًا ما يتم تطوير الأورام الأرومية الوعائية المتعددة من قبل المريض أثناء المرض. عادةً ما يكون العلاج النهائي عن طريق الاستئصال الجراحي للأورام الموجودة حاليًا غير ممكن ، حيث تستمر الأورام الجديدة في النمو.

عادة ما تنجح إزالة الورم الأرومي الوعائي من الجهاز العصبي المركزي دون حدوث أضرار طويلة الأمد ، ولكن لا يزال من غير المنطقي إزالة جميع الأورام من المريض الذي يعاني من مرض فون هيبل لينداو.

بدلاً من ذلك ، فقد ثبت حتى الآن أنه من المفيد مراقبة المرضى المصابين بمرض فون هيبل لينداو سنويًا عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. ثم تتم مناقشة الأمر بشكل فردي مع المريض لتحديد أي من الأورام يجب إزالته إن أمكن.

هنا تعطى الأولوية للأورام التي تسبب الانزعاج. إذا كانت هناك أورام لا تسبب أي أعراض أو إزعاج ولكنها تنمو بشكل متزايد وتزداد في الحجم أثناء فحوصات المتابعة ، يوصى أيضًا بإزالتها.

وذلك لأن إحدى الدراسات وجدت أنه لا يوجد بشكل عام أي تحسن أو تفاقم في الأعراض أو الحالة الوظيفية عند استئصال الورم الأرومي الوعائي جراحيًا. هذا يعني ، كقاعدة عامة ، عدم حدوث ضرر دائم. من ناحية أخرى ، يوضح أيضًا أن أي أعراض ظهرت بالفعل لا يمكن عكسها عن طريق إزالة الورم المسبب.

من هذا يمكن استنتاج أنه من المستحسن للغاية إزالة الأورام النامية طالما أنها لا تسبب أعراض لا رجعة فيها.