متلازمة بود تشياري - انسداد وريد الكبد
ما هي متلازمة بود تشياري؟
تمت تسمية متلازمة بود تشياري على اسم جورج بوش وهانس كياري ، اللذين وصفها لأول مرة.
هو مرض نادر يحدث في الكبد حيث تسبب جلطة (تجلط) في الأوردة الكبدية اضطراب تصريف في الكبد. غالبًا ما يحدث هذا التخثر الموصوف بسبب أمراض الدم والتجلط. إذا تركت دون علاج ، تنتهي متلازمة بود كياري في غضون بضع سنوات نتيجة لفشل الكبد الذي يؤدي إلى الوفاة.
التعرف على متلازمة بود خياري
أعراض متلازمة بود خياري
أعراض متلازمة بود تشياري غير محددة نسبيًا. يعتمد ذلك على ما إذا كان انسداد الوريد الكبدي يحدث بسرعة أو ببطء. يمكن أن تؤدي متلازمة بود تشياري الحادة إلى شعور قوي بالضغط في الجزء العلوي الأيمن من البطن مع التعب الشديد
بشكل عام ، هناك اضطراب تصريف في الكبد في كلتا الحالتين. يؤدي هذا إلى تراكم الدم في الكبد ، مما يؤدي إلى تضخم الكبد (تضخم الكبد). يمكن أن يتأثر الطحال أيضًا (تضخم الطحال).
تتلف أنسجة الكبد بسبب الضغط المتزايد في الكبد. قد يكون هناك إعادة تشكيل للنسيج الضام للكبد (تليف الكبد) مع تدهور وظائف الكبد. أثناء المرض ، يمكن أن يتطور تليف الكبد - وهو كبد به أنسجة تالفة.
غالبًا ما يصاب الأشخاص المصابون بالاستسقاء بتراكم مع زيادة حجم البطن. وهذا ما يسمى أيضًا بالاستسقاء.
قد تكون مهتم ايضا ب: تليف الكبد - ما مدى خطورة ذلك؟ أو أعراض تليف الكبد
تشخيص متلازمة بود خياري
يمكن إجراء تشخيص متلازمة بود تشياري بإجراءات بسيطة.
- يجب أولاً مقابلة المريض (= سوابق المريض) لتحديد الأعراض. تختلف العيادة اعتمادًا على ما إذا كانت متلازمة بود تشياري تتطور بسرعة أو ببطء. في الشكل الحاد ، عادة ما يكون هناك شعور قوي بالضغط.
- قد يظهر الفحص البدني تراكمًا للاستسقاء وتضخمًا ملموسًا في الكبد بسبب اضطراب التدفق الوريدي.
اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على: تضخم الكبد - ماذا وراء ذلك؟ - في حالة الاشتباه في متلازمة بود تشياري ، يمكن أن يساعد فحص دوبلر باستخدام الموجات فوق الصوتية. يمكن هنا توضيح انسداد الوريد الكبدي وزيادة تدفق الدم من الأوعية الالتفافية.
- يمكن تسجيل وظيفة الكبد عن طريق فحص الدم عن طريق تسجيل الترانساميناسات.
هذه هي الطريقة التي يتم بها علاج متلازمة بود تشياري
إذا تم التعرف على متلازمة بود تشياري ، فإن العلاج ضروري في كل حالة. لأنه بدون علاج ، يمكن أن يؤدي تلف الكبد والوفاة إلى تلف الكبد.
يهدف العلاج إلى استعادة تدفق الدم إلى الكبد. اعتمادًا على مدى اضطراب الصرف ، يمكن التفكير في علاجات مختلفة.
إذا تم حظر الوريد الكبدي بسبب جلطة دموية (تجلط الدم) ، فيمكن تخفيف الدم بالأدوية التي تهدف إلى تخفيف الجلطة. إذا كانت متلازمة بود تشياري مزمنة ، فيجب على الشخص المعني تناول مسيلات الدم بشكل دائم لمنع تكوّن المزيد من الجلطات الدموية.
إذا كان العلاج الدوائي لا يوفر تدفق الدم الكافي إلى الكبد ، فيمكن إعادة استقناء الوريد الكبدي المسدود. خيار علاجي آخر هو إنشاء TIPS (تحويلة بابية جهادية داخل الكبد عبر الوداجي). هذا يخلق اتصالًا صغيرًا بين الوريد الكبدي والوريد البابي الذي ينقل الدم إلى الكبد. من المفترض أن يساعد هذا في عدم تراكم الدم كثيرًا في الكبد ، ولكن يمكن نقله إلى القلب عبر ماس كهربائي.
إذا لم ينجح ذلك ، ولم تساعد الإجراءات الجراحية ، فيجب اعتبار زراعة الكبد كخيار علاجي أخير.
اقرأ المزيد عن الموضوع: زراعة الكبد بالنقل
علاج احتباس الماء في متلازمة بود تشياري
قد يختلف العلاج اعتمادًا على مقدار الاستسقاء الذي يعاني منه مريض مصاب بمتلازمة بود خياري. عند تناول الأدوية من مجموعة مدرات البول ، يمكن إخراج كميات صغيرة فقط من الاستسقاء من الجسم. على سبيل المثال ، عادةً ما يكون العلاج الدوائي لتخفيف المعدة غير كافٍ.
كخيار علاجي إضافي ، يمكن ثقب الاستسقاء. هذا إجراء بسيط نسبيًا ، ولكنه جائر إلى حد ما (كسر الجسم). إذا استمر الاستسقاء الجديد في التكون ، فمن الضروري إجراء عدة ثقوب استسقاء.
يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على:
- استسقاء
- ثقب الماء في البطن
مسار المرض في متلازمة بود خياري
في متلازمة بود تشياري ، يؤدي اضطراب الصرف إلى تدهور متزايد في وظائف الكبد. يؤدي هذا إلى تراكم السوائل في البطن وزيادة محيط الخصر.
اعتمادًا على وقت علاج متلازمة بود تشياري وما إذا كان العلاج يضمن تدفق الدم بنجاح إلى الكبد ، يمكن أن تتحسن الأعراض.
إذا لم يتم علاج متلازمة بود تشياري ، فإن الضغط المتزايد في الكبد يؤدي إلى تلف الكبد التدريجي وإلى إعادة تشكيل النسيج الضام للكبد (تليف الكبد). هذا يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد.
اقرأ أيضًا:
- أعراض تدهور وظائف الكبد
- النسيج الضام للكبد (تليف الكبد)
- تليف كبدى
مدة متلازمة بود تشياري
تعتمد مدة علاج متلازمة بود تشياري على السبب الأساسي وتوقيت العلاج ونجاحه. يهدف إلى إعادة تدفق الدم إلى الكبد.
قد تتطلب متلازمة بود تشياري المزمنة علاجًا مدى الحياة باستخدام مميعات الدم.
متوسط العمر المتوقع مع متلازمة بود تشياري
من ناحية أخرى ، يعتمد تشخيص متلازمة بود تشياري على بداية العلاج ونجاحه.
إذا لم يتم علاج متلازمة بود تشياري ، فإن مدة البقاء على قيد الحياة بسبب فشل الكبد تقتصر على أقل من ثلاث سنوات في 90٪ من الحالات.
من ناحية أخرى ، إذا بدأ العلاج مبكرًا ، يموت ما يصل إلى 10٪ من المرضى خلال السنوات الخمس الأولى.
أسباب متلازمة بود خياري
تحدث متلازمة بود تشياري عن طريق انسداد كامل أو غير كامل لأوعية الكبد. في معظم الحالات ، يصيب الوريد الكبدي الكبير الذي ينقل الدم من الكبد إلى الوريد الأجوف السفلي إلى القلب. غالبية الانسداد بسبب تجلط الدم ، أي جلطة دموية. في هذه الحالة ، يجب فحص الشخص المعني بحثًا عن اضطرابات الدم (الخبيثة) المرتبطة بضعف التخثر.
وهذا يشمل أيضًا متلازمة التكاثر النخاعي ، والتي يمكن فهمها على أنها مقدمة لسرطان الدم الخبيث (اللوكيميا). إنه أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لتطور متلازمة بود تشياري. ومن أمراض الدم الأخرى التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة بود تشياري مرض العامل الخامس والتخثر.
اقرأ المزيد عن هذا الموضوع على:
- اضطراب النزيف
- الفضول حول تجلط الدم (أهبة التخثر)
- العامل الخامس ليدن
ومع ذلك ، هناك أيضًا حالات لا تكون فيها الصورة السريرية لمتلازمة بود تشياري ناتجة عن تجلط الدم ، ولكن بسبب ورم يضغط على الوريد الكبدي من الخارج. أحد الأمثلة على ذلك هو ورم ويلمز عند الأطفال.
لمزيد من المعلومات حول هذا الموضوع ، نوصي بصفحتنا على: ورم ويلمز - ما هو التشخيص؟
ومع ذلك ، فإن الأسباب الدقيقة لتطور متلازمة بود تشياري ليست واضحة تمامًا.
مزيد من الأسئلة
هل متلازمة بود تشياري معدية؟
في معظم الحالات ، تحدث متلازمة بود تشياري بسبب تكوين جلطة دموية تسد الوريد الكبدي. هذا ليس معديا. ومع ذلك ، قد تكون عوامل الخطر لمتلازمة بود خياري (اضطرابات النزيف) موروثة.
.jpg)
