ورم حبيبي فيجنر

المرادفات بمعنى أوسع

مرض فيجنر ، التهاب الأوعية الدموية التحسسي والورم الحبيبي ، متلازمة كلينجر-فيجنر-تشورج ، ورم حبيبي فيجنر ، التهاب الشرايين الحبيبية للخلايا العملاقة

تعريف

ال ورم حبيبي فيجنر هي حالة تلتهب فيها الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم (التهاب الأوعية الدموية الجهازية).
تتكون العقيدات النسيجية (الأورام الحبيبية).
معظم الآذان هنا ، الجهاز التنفسي, رئة و الكلى موبوء. ال الأوعية الدموية يفعلون هذا نخرية حبيبية تغير.

علم الأوبئة / معدل الإصابة في السكان

يعتبر الورم الحبيبي فيجنر نادرًا نسبيًا ، ويحدث في حوالي 5-7 أشخاص لكل 100000. تمرض النساء أقل من الرجال ، ويحدث المرض بشكل متكرر حول سن الخمسين ، ولكن تم الإبلاغ أيضًا عن حالات مرض فيها الأطفال والمراهقون.

الأعراض

في كثير من الأحيان ورم حبيبي فيجنر مع الدم المستمر شم, رعاف واحتقان الأنف المزمن. أيضا التهابات الجيوب الأنفية يمكن أن تتماشى معها.
التهاب الأذن الوسطى (التهاب الأذن الوسطى), ألم الأذن, دوخة يمكن أن يحدث التنميل أيضًا في البداية وفي الدورة.
في الدورة غالبا ما يأتي إلى بحة في الصوت والسعال الجاف والمفاصل و آلام العضلات.
التهاب الأوعية الكلوية (التهاب كبيبات الكلى) شائع في مسار المرض.
يمكن أن يسبب أيضًا ألمًا في العين والتهابًا في العين وحتى اضطرابات بصرية ، بالإضافة إلى تغييرات في بشرةكيف يحدث النزيف والبقع الحمراء والعقيدات.

طريقة تطور المرض

السبب الدقيق لم يعرف بعد. من المؤكد أنه التهاب في الأوعية الدموية في الجسم (معمم التهاب الأوعية الدموية) بواسطة أضداد المناعة الذاتية الأفعال. المستضد المرتبط غير معروف ؛ تمت مناقشة مسببات الحساسية المستنشقة والإصابة ، من بين أمور أخرى المكورات العنقودية الذهبية.

التشخيص

نظرًا لأن الأعراض يمكن أن تختلف اختلافًا كبيرًا ، فإن تشخيص الورم الحبيبي فيجنر يتطلب نتائج مختبرية وميكروسكوبية (نسيجية) وسريرية.
إزالة الأنسجة (خزعة) ممكن ، في هذا الفحص المجهري يمكن للمرء أن يرى خلايا متزايدة في شكل معين (الأورام الحبيبية) وكذلك الخلايا المحتضرة (التنخر) انظر.
إذا كانت الكلى متورطة ، فيمكن عادة رؤية خلايا الكلى المتغيرة في خزعة الكلى.
يلزم أيضًا إجراء اختبار دم لبعض الأجسام المضادة الذاتية (عادةً c-ANCA ، ونادرًا ما يكون p-ANCA). يتم توجيه هذه الأجسام المضادة ضد خلايا الدم البيضاء في الجسم (الكريات البيض، خاصه العدلات المحببة). يشير اختصار ANCA إلى الأجسام المضادة المضادة للعدلات السيتوبلازمية.
يمكن أيضًا زيادة علامات الالتهاب (مثل CRP) في الدم. يمكن أيضًا زيادة الكرياتينين إذا كان الورم الحبيبي فيجنر قد أصاب الكلى.
غالبًا ما يمكن رؤية التغييرات في الرئتين (الأورام الحبيبية والندوب) في الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية.

علاج نفسي

في بداية الورم الحبيبي فيجنر ، غالبًا ما يستخدم المضاد الحيوي كلوتريمازول (المضادات الحيوية واسعة الطيف مع المكونات التالية) تريميثروبريم و سلفاميثوكسازول) ، على سبيل المثال متوفر كـ Cotrim® ، الموصوف ، مما يؤدي إلى تحسين ، على الرغم من أن طريقة العمل لا تزال غير واضحة تمامًا هنا.
في الدورة التدريبية الإضافية ، عادةً ما يتم علاج الكورتيزون (الأسماء التجارية مثل Prednisolon® و Prednihexal® و Decortin®).
يمكن القيام بذلك باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل اجمع الميثوتريكسات (الأسماء التجارية: Lantarel® و Metex® و Neotrexat®) وسيكلوفوسفاميد (الأسماء التجارية: Endoxan® و Cytoxan® و Procytox® و Neosyn®).
ومع ذلك ، فهي تنتمي إلى فئة أدوية العلاج الكيميائي ولها آثار جانبية مقابلة.
لبعض الوقت الآن ، تتوفر أيضًا الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، والتي تضعف أيضًا جهاز المناعة. إنفليكسيماب (متاح على سبيل المثال Remicade®) هو مثل هذا الجسم المضاد ، فهو يمنع المستقبل (TNF-alpha blocker). نظرًا لأن إنتاج مثل هذه الأجسام المضادة مكلف للغاية ويمكن أن يؤدي العلاج بهذه الأجسام المضادة إلى تفاعلات فرط حساسية شديدة ، يتم استخدامه فقط في المرضى الذين لا يتفاعلون مع الميثوتريكسات.
المرضى الذين لا يتحسن لديهم الورم الحبيبي فيجنر بعد إعطاء الكورتيزون بالاشتراك مع الميثروتريكسات ، يتم إعطاؤهم خيار mycophenolate mofetil (الاسم التجاري CellCept®) كدواء احتياطي.
في الحالات الشديدة للغاية مع الفشل الكلوي الذي يتطلب غسيل الكلى أو نزيف الرئة الذي يهدد الحياة ، يكون فصل البلازما هو الطريقة المفضلة.
الأدوية الأخرى التي يتم استخدامها بشكل أقل للعلاج هي:

• Etanercept (على سبيل المثال Enbrel®)
  بروتين معدل وراثيا ، له تأثير مناعي
• سيكلوسبوبرين أ ،
  مناعة
• Leuflunomide (مثل Arava®)
  مناعة
• ريتوكسيماب (على سبيل المثال MabThera®)
  جسم مضاد أحادي النسيلة يشبه إينفليكسيماب

كعلاج وقائي ، بعد تحسن الحالة الحادة ، يتم وصف الكورتيزون بجرعات متناقصة ومثبط للمناعة مثل Azathioprin® (مثل Collisan® و Imurek® و Zytrim®).
بالإضافة إلى ذلك ، لا يزال يتم إعطاء المضادات الحيوية مثل Cotrim® لمنع استعمار البلعوم الأنفي وإصابته بالمكورات العنقودية الذهبية.

توقعات

بدون علاج ، فإن ورم حبيبي فيجنر دائما تقريبا مغلق فشل كلوي نتيجة التهاب الكلى خلال 6 أشهر وبالتالي الوفاة. يحسن العلاج الموجه الحالة بشكل ملحوظ في أكثر من 90٪. يمكن تحقيق التحرر المؤقت من الأعراض في ¾ من جميع المرضى. قد تعود الأعراض في حوالي نصف المرضى وستحتاج إلى العلاج مرة أخرى.

المضاعفات

ال ورم حبيبي فيجنر يمكن أن يؤدي إلى ضرر دائم مثل فقدان السمع من جانب واحد العمى، ضعف وظائف الكلى. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تغييرات في شكل الأنف بسبب الالتهاب المتكرر وبالتالي تطور التهاب الأنف سرج الأنف.