تعذر الارتخاء

المرادفات

تشنج المريء ، تشنج القلب ، تشنج القلب ، تضيق المريء

الإنجليزية:تعذر الارتخاء

تعريف الارتخاء

ال تعذر الارتخاء هو مرض نادر يسبب خللاً عصبيًا عضليًا (اضطراب في تفاعل العضلات والأعصاب) المريء (المريء) الأساسية. ينصب التركيز على عدم ارتخاء العضلة العاصرة للمريء السفلية (المصرة المريئية السفلية) حتى لا ينتقل الطعام المبتلع بشكل صحيح إلى المعدة أثناء البلع. عادة ما تضمن العضلة العاصرة للمريء السفلية أن تكون مكونات الطعام المطحون في معدة يتم نقلها.
وهذا يتطلب استرخاء عضلات العضلة العاصرة. بدوره ، عن طريق شد العضلات ، يعمل كآلية صمام لمنع سائل المعدة الحمضي من دخول المريء (حرقة في المعدة / مرض الجزر).

الشكل الجهاز الهضمي

1. الحلق / الحلق
2. المريء / المريء
3. دخول المعدة على مستوى الحجاب الحاجز (الحجاب الحاجز)
4. المعدة (المعدة)

سمة أخرى من سمات تعذر الارتخاء هي ضعف عام في حركة العضلات (انقباضات) من المريء أثناء عملية البلع. يكمن سبب هذا المرض في تدمير الضفيرة العصبية المريئية (فقدان الأنسجة العصبية لسبب غير واضح = فقدان / تعطيل الضفيرة العضلية المعوية أورباخ)، الذي ينظم وظيفة عضلات المريء وبالتالي فهو مسؤول عن التفاعل المتناغم لمجموعات العضلات المهمة أثناء البلع.

علم الأوبئة

Achalasia هو مرض نادر (1: 100000 / سنة) ويبدأ عادة بين سن 25 و 60. 5٪ من المرضى هم من الأطفال. الرجال والنساء تتأثر بنفس القدر.

الأسباب

ال تعذر الارتخاء يمكن تقسيمها إلى شكلين:

تعذر الارتخاء الأساسي:
إنه الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. سبب تطور تعذر الارتخاء غير معروف (إيديوباتي). يشتبه في الأسباب الفيروسية والمناعة الذاتية للمرض.

تعذر الارتخاء الثانوي:
يعني الثانوي أن تعذر الارتخاء المريئي يتطور نتيجة لمرض مهيمن آخر (أولي). في حالات نادرة ، يمكن أن يؤدي ورم المريء إلى تدمير الضفيرة العصبية للمريء (الضفيرة العضلية المعوية) وبالتالي يتسبب في تعذر الارتخاء المريئي. حتى أندر ، خاصة في جنوب إفريقيا ، يمكنه ذلك مرض شاغاس تكون مسؤولة عن تعذر الارتخاء. يهاجم العامل الممرض الطفيلي المثقبية الكروزية الجزء السفلي من المريء. هنا أيضًا ، يعد تدهور (تنكس) الخلايا العصبية للضفيرة العضلية المعوية سمة مميزة.

أعراض تعذر الارتخاء

علامات المرض (الأعراض) يتطور تعذر الارتخاء بشكل خبيث ويتقدم بثبات مع زيادة تدمير الضفيرة العصبية. العرض السائد هو صعوبة البلع (عسر البلع). يظهر عسر البلع في كل من الأطعمة الصلبة والسائلة. في بعض الحالات يكون أكثر وضوحًا عند الشرب (ما يسمى ب. عسر البلع المتناقض).

يحدث التجشؤ للطعام (ارتجاع)، يصل إلى القيءلأن الطعام الذي يتم ابتلاعه يتراكم في المريء ولا ينتقل إلى المعدة. مميزاً المرضى لا يشكون من طعم حامض في الفم كما في مرض الارتجاع (الحموضة) ، لأن الطعام لا يتطابق بعد. حمض المعدة على اتصال.

يمكن أن يسبب أيضًا الألم والانتفاخ والشعور بالضغط في الخلف عظم القفص الصدري (ألم خلف القص) تأتي. يمكن أن يساء تفسير هذا الألم على أنه حسرة.
مع تقدم المرض ، يشكو المرضى من التقدم فقدان الوزن، يمكن أن تحدث أعراض سوء التغذية خاصة عند الأطفال.

غالبًا ما يستخدم مرضى تعذر الارتخاء المريء مناورات مفيدة للمساعدة في عملية بلع الطعام ونقله ، مثل شد الرقبة والظهر أثناء البلع.

المضاعفات

من المضاعفات الخطيرة جدًا للالتهاب استنشاق جزيئات الطعام (طموح). يتعرض المرضى للخطر بشكل خاص في الليل عندما تضعف ردود الفعل وبالتالي منعكس الكمامة. إذا كان الطعام المستنشق (نضح) في الشعب الهوائية السفلية ، يمكن أن تصبح مهددة للحياة عدوى الرئة (الالتهاب الرئوي التنفسي) تأتي.

يمكن أن يؤدي تأخر مرور الطعام إلى حدوث عمليات التهاب في الغشاء المخاطي للمريء. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي هذا الضرر المزمن في الغشاء المخاطي سرطان المريء (سرطان المريء). يعاني مرضى تعذر الارتخاء المريئي من خطر الإصابة بسرطان المريء بمقدار 15 ضعفًا.

في أندر الحالات ، يمكن أن يؤدي اكتظاظ المريء إلى حدوث تمزق (ثقب) تعال في جدار المريء (تمزق المريء) ونقل المكونات الغذائية إلى تجويف الصدر تأتي. مثل هذا الحدث يمثل حالة طارئة مطلقة تهدد الحياة. وبصرف النظر عن النزيف وإصابات الأعضاء الأخرى أثناء التمزق نفسه ، فإن التهاب الوسط الذي يهدد الحياة (المنصف) من صدر (المنصف) طور.

التشخيص

لتأمين تشخيص الإصابة بالشلل ، فإن إجراءات الفحص الفني ضرورية:

فحص عامل التباين بالأشعة السينية ("ابتلاع العصيدة")

هذا الفحص هو الطريقة المفضلة للمراحل المتقدمة من تعذر الارتخاء المريئي. في حالة اكتشاف تعذر الارتخاء الشعاعي النموذجي في الجزء العلوي من المريء ، يمكن رؤية إثراء قوي للمريء بعامل تباين ، كدليل على توسع المريء بشكل مفرط (المريء) ، متبوعًا بتضيق مفاجئ للمريء قبل مدخل المعدة مباشرة ، بسبب عدم استرخاء المريء السفلي. الاسم الوصفي لظاهرة التشوش الإشعاعي النموذجية هو شكل المريء "الشمبانيا أو كأس النبيذ".

تنظير المعدة (تنظير المريء والمعدة)

إذا كان المريء يضيق في صورة "ابتلاع" الأشعة السينية ، يجب إجراء التنظير الداخلي لاستبعاد الأسباب الأخرى للتضيق. على سبيل المثال ، قد يحاكي مستوى ورم المريء مع العضلة العاصرة المريئية السفلية (العضلة العاصرة المريئية أمام المعدة) تعذر الارتخاء المريئي. بشكل عام ، يعتبر التنظير الداخلي (الانعكاس) جزءًا من التشخيص الروتيني في حالة الاشتباه في تعذر الارتخاء المريئي (انظر الطائفةأنظر أيضا: التنظير).

قياس الضغط (قياس الضغط في المريء)

هذا الإجراء مناسب بشكل خاص لتشخيص تعذر الارتخاء في المراحل المبكرة. هنا ، يتم وضع مسبار أولاً من خلال أنف المريض إلى المعدة ثم يتم سحبه ببطء باتجاه الفم. عند الانسحاب ، يتم قياس الضغط في المريء بشكل مستمر بواسطة بالون في نهاية المسبار. جهاز يرسم رسمًا يوضح ظروف الضغط في مسار المريء. بهذه الطريقة ، يمكن تشخيص الخلل الوظيفي الحاد في العضلة العاصرة للمريء (العضلة العاصرة للمريء). عادةً ما يُظهر تعذر الارتخاء المريئي عدم ارتخاء العضلة العاصرة للمريء السفلية أثناء عملية البلع ، فضلاً عن زيادة ضغط المريء أثناء الراحة في هذه المنطقة. فوق العضلة العاصرة للمريء ، يظهر نقص في عمل عضلات المريء.