متوسط العمر المتوقع في التليف الكيسي
تقييم تشخيص التليف الكيسي
على الرغم من أن تليف كيسي حتى اليوم واحد عضال المرض ، زاد متوسط العمر المتوقع للمرضى بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة. منذ عام 1999 ، ارتفع متوسط العمر المتوقع من 29 عامًا إلى 37 عامًا اليوم. هذا ليس أقله بسبب العديد من خيارات العلاج الجديدة والمتقدمة.
خاصة هؤلاء وظيفة الرئة تحسن المريض بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة. بينما قبل 20 عامًا ، كان حوالي 30 ٪ فقط من جميع مرضى التليف الكيسي لا يزالون يتمتعون بوظيفة رئة طبيعية تقريبًا ، اليوم حوالي 60 ٪ من المرضى لا يزالون يتمتعون بوظيفة رئة طبيعية إلى حد كبير عندما يصلون إلى سن الرشد.
يعتمد هذا من ناحية على التدابير العلاجية العامة لعلاج التليف الكيسي ، ومن ناحية أخرى على الاحتمالات العديدة لمنع الالتهابات الشائعة في الشعب الهوائية أو معالجتها بشكل فعال. نظرًا لأن سبب الوفاة في معظم مرضى التليف الكيسي هو عدوى مباشرة في الرئتين أو أحد المضاعفات الناتجة.
أيضا بفضل تحسن بشكل عام الظروف المعيشية، فكرة جيدة التغذية والعلاج الفعال للحالات التي تحدث بشكل متكرر السكرى يمكن زيادة متوسط العمر المتوقع للمرضى بشكل أكبر. بفضل إمكانيات التشخيص المتطورة باستمرار ، يتم تشخيص الأطفال المصابين في سن مبكرة جدًا وبالتالي يمكن علاجهم مبكرًا في مراكز متخصصة. بالنسبة للمواليد الجدد الذين يولدون اليوم بهذا المرض ، يبلغ متوسط العمر المتوقع بين 45 و 50 سنة من جميع الاشياء. بشكل عام ، متوسط العمر المتوقع للنساء أقل قليلاً من الرجال لأسباب لم يتم توضيحها بعد. توفي معظم المصابين بالتليف الكيسي في سن المراهقة حوالي عام 1980 ؛ فقط واحد من كل 100 عاش ليرى عيد ميلاده الثامن عشر. اليوم ، يعيش حوالي نصف المصابين حتى سن 18 عامًا أو أكبر. متوسط العمر المتوقع حاليا بين 32 و 35 سنة.
بفضل علاج اليوم ، يمكن فقط للمرضى المصابين بأمراض طفيفة أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد كبير مع متوسط العمر المتوقع والأب للأطفال. ومع ذلك ، فإن مسار المرض فردي للغاية مختلف وبالتالي جعل التنبؤ الدقيق صعبًا للغاية. يكمن أهم مقياس للعلاج الفعال ولأعلى جودة ممكنة للحياة في التشخيص المبكر والعلاج المتسق والخاص في مراكز التليف الكيسي.
يجري العلماء حاليًا دراسات لمحاولة استبدال الجين المسبب للمرض بآخر سليم. من خلال هذا العلاج الجيني يأمل المرء أن يكون قادرًا على علاج المرض في مرحلة ما وبالتالي أن يكون قادرًا على تحسين متوسط العمر المتوقع للمرضى بشكل كبير.
