التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

تعريف

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو أحد ما يسمى "أمراض الكبد الصفراوية الأولية المناعية الذاتية". في هذه الحالة ، يوجد التهاب مزمن في القناة الصفراوية الصغيرة داخل وخارج الكبد. في سياق الالتهاب يؤدي إلى تضيق وبالتالي تعطيل تدفق الصفراء. في النهاية ، يؤدي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى تدمير القناة الصفراوية الصغيرة أو ارتدادها ، والتي تمر في المرحلة المتأخرة إلى أنسجة الكبد و تليف الكبد تسبب.

الأسباب

الأسباب الدقيقة لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير معروفة حاليًا. ومع ذلك ، فإن ما يمكن ملاحظته هو ارتباط متكرر بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، وخاصة مرض كرون. نظرًا لأنه يتم أيضًا ملاحظة مجموعات عائلية عرضية من الصورة السريرية ، يفترض المرء في الوقت الحاضر احتمالًا واحدًا عامل وراثي في حالة تطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

كلاهما رد فعل مفرط لجهاز المناعة في الجسم (رد فعل المناعة الذاتية) على مكونات القناة الصفراوية أيضًا الخصائص الفردية للنسيج الموروث يبدو أنه يلعب دورًا.

ميراث

غالبًا ما يشعر الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) بالقلق من احتمال انتقال المرض إلى أطفالهم. حتى يومنا هذا ، ومع ذلك ، يمكن للعلم لا جينات مسؤولة تحديد أو الميراث.ومع ذلك ، يمكن ملاحظة تراكم الصورة السريرية النادرة في بعض العائلات.

علاوة على ذلك ، يحدث PSC أكثر فأكثر في الدول الاسكندنافية ، بحيث يبدو أن الوراثة تلعب دورًا هنا أيضًا. تقدر بعض الدراسات الطبية ذلك أقرباء من الدرجة الأولى، أي ابن أو ابنة الشخص المعني ، تقريبًا. 3-5 في المئة خطر لديهم أيضًا التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. ومع ذلك ، لا ينبغي أن يكون هذا الاحتمال المحتمل للميراث وحده سببًا لعدم الإنجاب.

المختبر / الجسم المضاد

قيم الدم المختلفة ، مثل يمكن أن تقدم الأجسام المضادة دليلًا على التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في المختبر. خصوصا ما يسمى ب "معلمات الركود الصفراوي" يمكن زيادتها. أنها تمثل اضطرابات في تكوين الصفراء وكذلك تدفق الصفراء. لأن الصغار الأنابيب الصفراوية تدريجيا من خلال المرض ضيق وبالتالي تسبب احتقان الصفراء ، تزداد قيم الركود الصفراوي الموصوفة. وتشمل هذه الفوسفاتيز القلوي (AP) ، جاما جي تي وربما إنزيمات الكبد (الترانساميناسات: GOT ، GPT). في المرحلة المتأخرة ، يمكن أيضًا ملاحظة زيادة في البيليروبين في المختبر. بسبب النشاط الالتهابي المستمر ، يمكن تحديد زيادة معدل الترسيب في الغالبية العظمى من المرضى.

بعض (حوالي 60-80٪) من المصابين لديهم أيضًا ما يسمى بالأجسام المضادة "p-ANCA" كتعبير عن تفاعل المناعة الذاتية في الجسم. يمكن أن تكون الأجسام المضادة "ANA" و "SMA" غير محددة ، ولكنها تزداد أيضًا.

الأعراض

في المراحل المبكرة ، غالبًا ما لا تظهر أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (بدون أعراض). في سياق عدم ارتياح غير واضح في الجزء العلوي من البطنغالبًا ما يذهب المصابون إلى الطبيب أولاً ، مثل الألم أو الغثيان. نظرًا لأنه يمكن بالفعل تقييد وظائف الكبد ، تتراكم منتجات التحلل السامة في الجسم. ونتيجة لذلك ، يعاني المصابون من مرض شديد مثير للحكة (حكة) في جميع أنحاء الجسم.

تشمل الأعراض المقيدة بشكل خاص التعب والشعور بالضعف وانخفاض كبير في الأداء. عندما يستمر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) ، فليس من غير المألوف أن يشتكي المرضى فقدان الوزن غير المرغوب فيه. مع التهاب حاد في القناة الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية) ، يمكن ملاحظة الحمى وآلام شرسوفي شديدة أو قشعريرة.

في كثير من الحالات يكون PSC مع آخرين أمراض المناعة الذاتية (مثل التهاب القولون التقرحي ومرض كرون). يمكن لأعراض هذه الأمراض المصاحبة ، مثل الإسهال وآلام البطن أو فقدان الوزن ، إخفاء الأعراض الأخرى.

تظهر أعراض تليف الكبد في مراحل لاحقة: اليرقان ، "الماء في المعدة" (الاستسقاء) أو حتى فشل الكبد.

التشخيص / التصوير بالرنين المغناطيسي

من أجل تحديد التشخيص الواضح لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، بالإضافة إلى الاستجواب التفصيلي (أنامنيز) والفحص البدني (اليرقان الرقة والحنان؟) يتم اتخاذ مزيد من التدابير التشخيصية.

بالإضافة إلى اختبارات الدم في المختبر ، فإن الفحص بالموجات فوق الصوتية للكبد والمرارة يأتي أولاً. في هذه غير مؤلم يخلق الفحص تمثيلًا تصويريًا لأعضائنا الداخلية عن طريق الموجات فوق الصوتية عالية التردد. ومع ذلك ، نظرًا لأن القنوات الصفراوية المصابة صغيرة جدًا ، فلا يمكن عرضها مباشرة بالموجات فوق الصوتية. ومع ذلك ، فمن الممكن اكتشاف انسداد القنوات الصفراوية الناجم عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي دون أي مشاكل!

من أجل تضييق نطاق التشخيص بشكل أكبر ، أ شكل خاص من الفحص بالرنين المغناطيسي، ال عضو الكلية الملكية للأطباء MRCP على التوالي. خلال هذا الفحص بالرنين المغناطيسي ، يتم دفع المرضى إلى جهاز التصوير بالرنين المغناطيسي الأنبوبي لفترة قصيرة. باستخدام الموجات المغناطيسية في اتجاه محدد ، يمكن إنتاج صور مفصلة للكبد بقنواته الصفراوية الصغيرة بحيث يمكن ضمان تشخيص "التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي" في الغالبية العظمى من الحالات.

علاج او معاملة

لسوء الحظ ، لا يوجد حتى الآن علاج علاجي لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. فقط اولئك زراعة الكبد بالنقل يمثل فرصة أخيرة للشفاء ، ومن أجل الحفاظ على استقرار قيم الكبد لأطول فترة ممكنة ولتجنب العدوى المحتملة ، يمكن استخدام العديد من الأدوية. "حمض Urodeoxycholic" أو اختصار UDCS له تاريخ طويل في العلاج. لقد ثبت أنه يحسن قيم الكبد وغالبًا ما يؤدي إلى انخفاض في مثير للحكة و ال اليرقان. علاوة على ذلك ، تجري مناقشة الدواء لتقليل مخاطر الإصابة بسرطان القناة الصفراوية لدى المصابين.

لمنع الالتهاب الحاد والمؤلم للقناة الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية) ، يجب على المصابين تناول المضادات الحيوية من حين لآخر.

إذا كان من الواضح أن القناة الصفراوية ضيقة (تضيق) يفضل تكوين حصوات المرارة. من أجل "توسيع" هذه القيود مرة أخرى ولضمان تدفق الصفراء ، أحيانًا ما يسمى بERCP"تم العلاج. كما هو الحال مع تنظير المعدة ، يتم إدخال أنبوب صغير به كاميرا من خلال الفم ويتم دفعه إلى القنوات الصفراوية. نهائي الاختناقات، ولكن يمكن أيضًا إزالة حصوات المرارة الأصغر مباشرةً كجزء من ERCP. في غضون ذلك ، يكون المريض نائمًا وبفضل المهدئات لا يشعر بأي شيء.

تليف الكبد

تليف الكبد هي المرحلة النهائية من مرض الكبد المتقدم. يتم استبدال أنسجة الكبد الأصلية بشكل متزايد بالنسيج الضام ، بحيث لم يعد بإمكان العضو المهم لدينا أداء مهامه. يمكن أن يحدث تلف الكبد الذي يحدث بهذه الطريقة في أغلب الحالات لا يمكن التراجع عنه.

إذا تركت دون علاج ، يمكن أن يتطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي إلى تليف الكبد ويسبب مضاعفات تهدد الحياة. وتشمل هذه النزيف أو أمراض المخ أو تلف الكلى.

سرطان القولون

يتعرض المرضى المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي لخطر أكبر للإصابة بسرطان القولون خلال حياتهم (سرطان القولون) ليصاب بالمرض. بالمقارنة مع السكان العاديين ، يقوم الخبراء بتسمية واحدة 10 مرات زيادة احتمالية. من أجل الكشف عن سرطان القولون في أقرب وقت ممكن ، في فترات منتظمة يتم إجراء تنظير القولون. هكذا يمكن أن السلائف من السرطان ، ما يسمى الاورام الحميدة، وعادة ما يتم إزالتها أثناء الفحص. ومع ذلك ، فإنها تحدث بشكل متكرر سرطان القناة الصفراوية (CCC) حتى!

مرض كرون

تم العثور على مرض التهاب الأمعاء المزمن ، مثل مرض كرون ، في حوالي 80 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC). حوالي 80٪ منهم يعانون التهاب القولون التقرحي وفقط 20٪ من مرض كرون. الحضور المتزامن من مرض التهاب الأمعاء هو قاعدة وليس الاستثناء!

في كثير من الأحيان ، على سبيل المثال يتم تشخيص مرض كرون بأعراض نموذجية مثل الإسهال وفقدان الوزن وآلام البطن. بعد بضع سنوات ، يلاحظ المرضى أعراضًا جديدة ، مثل التعب أو آلام في الجزء العلوي من البطن ، لكنهم يشكون في أن مرض الأمعاء هو السبب. لذلك ، مع كل تشخيص مرض كرون ، يتم الاستعلام عن الأعراض النموذجية لـ PSC!