أمراض الدم

نظرة عامة

يتعامل المجال الطبي لأمراض الدم - دراسة الدم - مع جميع التغيرات المرضية في الدم ، مع الأسباب الكامنة والأعراض الناتجة عنها.

التفاضل

ال طب الأورام الدموية يتعامل مع أنواع مختلفة من سرطان الدم (سرطان الدم) والأمراض ذات الصلة مثل اضطرابات الدم في نخاع العظم، وكذلك مع الخبيثة تغييرات العقدة الليمفاوية.

ال علم الدم يعالج التغيرات المرضية في جلطة دموية أو خثرة، بين أولئك الذين لديهم نزيف النزيف (أهبة نزفية) - أي شخص لديه القليل من التخثر ، وأولئك الذين لديهم ميل مفرط للتخثر (أهبة التخثر) - أي الكثير من التخثر - متباينة. يؤدي انخفاض تجلط الدم إلى فقدان الدم نتيجة توقف النزيف الداخلي والخارجي ببطء ، والذي يمكن أن ينتج عن إصابات طفيفة (صدمة طفيفة) أو حتى بدون تأثيرات خارجية ، اعتمادًا على درجة شدته.

أ التخثر من الدم يؤدي إلى تكوين الجلطات في مجرى الدم والحفاظ عليها (ثرومبي) ، والتي يمكن أن تسد الأوعية محليًا أو بعد انتقالها عن طريق مجرى الدم (الجلطات الدموية) وبالتالي منع إمداد الأنسجة المصب.

مجال العمل الثالث - بدون اسم خاص - هو البحث عن فقر الدم وتشخيصه وعلاجه (فقر دم) للإتصال. ومع ذلك ، فإن هذا في كثير من الأحيان - كما يوحي الاسم بشكل مضلل - ليس نقصًا في الدم بشكل عام ، بل هو نقص في قدرة نقل الدم للأكسجين. فقر الدم هو عدم قدرة الدم على العمل بشكل صحيح على الرغم من قدرة القلب على الضخ رئة، بما فيه الكفاية مع الجسم الأكسجين لتزويد.

في نهاية المطاف ، تقييم المتعلقة بالدفاع (مناعيتغيرات في الدم ، مثل تغيرات في تركيز الخلايا المناعية (الكريات البيض) و بروتينات المرحلة الحادة، في هذا المجال الفرعي للتدريس والبحث الطبي.

في الممارسة الطبية ، غالبًا ما يكون التقسيم الفرعي الصارم لهذه المجموعات الفرعية لأمراض الدم مفيدًا فقط إلى حد محدود ، مثل العديد من الأمراض (المتكررة) ، مثل سرطانات الدم الحادة والمزمنة (سرطان الدم) يمكن أن يتسبب أيضًا في فقر الدم ، وتغيرات في تجلط الدم وكمية الخلايا المناعية (الكريات البيض) وبروتينات المرحلة الحادة.

الأعراض

في أمراض الدم السرطانية (الأورام) ، بالإضافة إلى الأعراض الخاصة بنوع معين مثل نقص المناعة وفقر الدم أو التغيرات في تجلط الدم ، هناك أيضًا ما يسمى بالأعراض العامة مثل الحمى والتعرق الليلي والضعف وفقدان الوزن والتعب ، والتي يمكن أن تكون أيضًا تعبيرًا عن أمراض بديلة مختلفة. الأعراض الأخرى مثل تورم العقدة الليمفاوية وألم العقدة الليمفاوية بعد شرب الكحول فيما يسمى بورم الغدد الليمفاوية هودجكين أو آلام العظام وتلف الكلى (مع عواقبه) في ما يسمى بالورم النخاعي المتعدد هي صور سريرية واضحة تمامًا تضع الطبيب المتمرس على المسار الصحيح بسرعة كبيرة.

في حالة اضطرابات التخثر مع انخفاض تخثر الدم (أهبة النزفية) ، يتم التمييز بين نوعين فرعيين. إذا كان المرض يعتمد على انخفاض في وظيفة أو عدد الصفائح الدموية (الصفيحات) ، فإن هذا يتجلى بشكل أساسي في ما يسمى نزيف الصفيحات مثل نزيف الجلد (نمشات) ، نزيف الأنف (الرعاف) وفترة الحيض الطويلة (غزارة الطمث). إذا كانت المشكلة هي نقص أو خلل في عوامل التخثر ، فيمكن توقع حدوث ما يسمى بالنزيف البلازمي مثل الكدمات (الورم الدموي) ونزيف العضلات والمفاصل (تدمي المفصل). اعتمادًا على الشدة ، يمكن حدوث نزيف في الجهاز الهضمي مع وجود دم في البراز أو عليه.

في حالة اضطرابات التخثر (أهبة التخثر) مع زيادة تجلط الدم ، تظهر الأعراض عندما تسد الجلطة (الجلطة) الوعاء ، وبالتالي لا يتم تزويد النسيج الأساسي بالأكسجين (وأشياء أخرى مثل السكر) ، أو يتم تزويده بشكل غير كافٍ. يمكن أيضًا أن يتضرر تلف الأنسجة بسبب عدم إزالة منتجات التمثيل الغذائي. إذا كانت الأنسجة غير الموفرة عبارة عن عضلات ، فمن المتوقع حدوث ألم وتشنجات. تؤدي الجلطة المسحوبة (الصمة) إلى مزيد من الضرر في القلب (احتشاء عضلة القلب) والدماغ (السكتة الدماغية) والرئتين (الانصمام الرئوي). تتسبب الجلطة في الوريد الأكبر ، على سبيل المثال في الساق (تخثر وريد الساق) في حدوث تورم وألم.

اعتمادًا على سبب فقر الدم (فقر الدم) ، يمكن تصور العديد من الأعراض الأخرى ، ولكن هذا في حد ذاته يؤدي إلى التعب وضعف التركيز وضعف العضلات ، خاصة عند ممارسة ضيق التنفس (ضيق التنفس) ، وكذلك تسرع النبض (عدم انتظام دقات القلب) ويمكن أن يجعل نبض القلب ملحوظًا ( الخفقان). بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون مرضى فقر الدم شاحبين ويميلون إلى برودة الأطراف وأحيانًا الزرقة (زرقة). غالبًا ما يتم تلوين الشفاه واللسان بهذه الطريقة.

التغيرات في الدم ، والتي يجب فهمها على أنها رد فعل للجسم بمعنى عملية التهابية ، يمكن أن تعبر عن نفسها في التعب والإرهاق والحمى.

الأسباب

تعتمد أمراض الأورام الدموية دائمًا على خلل في تكوين خلايا الدم وتكاثرها. يجد خلل التنظيم نظيره الجيني الجزيئي في تغيير جيني (طفرة) ، مما يحفز الخلية المصابة على التكاثر المرضي.يمكن أن يحدث هذا التغيير الجيني ، بدوره ، بسبب المواد المسببة للسرطان أو الإشعاع أو الميل الفطري (الاستعداد). دائمًا ما يكون تطور السرطان عملية متعددة المراحل تتأثر بعوامل عديدة. بالإضافة إلى الميل المتزايد للخلايا السرطانية إلى التدهور ، فإن ما هو ضروري بشكل خاص هو نظام المناعة غير الفعال الذي لا يقوم بمهمته المتمثلة في تحديد الخلايا المتدهورة وإخراجها من الدورة الدموية.

إذا تحطمت خلية دفاعية خارج نخاع العظم (في العقدة الليمفاوية) ، يتحدث المرء عن سرطان العقدة الليمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية) ، والذي يعرف العديد من الأنواع الفرعية. إذا كانت المشكلة تكمن في نخاع العظم نفسه ، اعتمادًا على النوع ، يتحدث المرء عن سرطان الدم (اللوكيميا) ، أو ما يسمى بمتلازمات خلل التنسج النقوي أو متلازمة تكاثر النخاع ، والتي تحتوي أيضًا على العديد من الأنواع الفرعية. التغيرات الجينية الخلقية (الطفرات) ممكنة أيضًا ، ولكنها نادرة جدًا.

يتم التمييز بين اضطرابات التخثر الخلقية والمكتسبة. تعتمد اضطرابات التخثر الخلقية على عيوب وراثية وراثية ، وأكثر الممثلين شيوعًا بين أمراض البلازما (اعتلالات التخثر) هم الهيموفيليا A و B وكذلك متلازمة فون ويلبراند يورجنز ، من بين أمراض الصفيحات الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية) متلازمة برنارد سولييه النادرة جدًا وأيضًا متلازمة برنارد سولييه النادرة جدًا. مرض جلانزمان-نايجيلي النادر. يعتبر توسع الشعريات الوراثي النزفي (مرض أوسلر) أكثر شيوعًا إلى حد ما.

تحدث الاضطرابات المكتسبة للتخثر البلازمي غالبًا بسبب نقص فيتامين K (غالبًا ما يكون محرضًا طبيًا ، ولكن أيضًا بسبب سوء التغذية أو اضطرابات الامتصاص). أقل شيوعًا أن يتفاعل الجسم مع جهاز المناعة ضد عوامل التخثر الخاصة به أو يكون بسبب نقص العوامل بسبب الاستهلاك المفرط. يمكن أن يفسر عدم كفاية إنتاج (تخليق) مواد التخثر في الكبد المصاب أيضًا نقص عامل التخثر. من المحتمل أن يحدث ما يسمى بـ Purpura-Schoenlein-Enoch بسبب العدوى أو الأدوية.

إن الاضطرابات المكتسبة الهامة لتخثر الصفائح الدموية هي قبل كل شيء قلة الصفيحات المناعية ، وهو مرض مناعي ذاتي موجه ضد الصفائح الدموية في الجسم ، ونقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين ، والذي يحدث فيه تفاعل مناعي أثناء العلاج بالهيبارين. يتم التمييز هنا بين نوعين ، النوع الثاني هو الأكثر خطورة. يمكن أن يؤدي مرض آخر يؤدي إلى تضخم الطحال (تضخم الطحال) إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية (الصفيحات الدموية) بسبب المضاعفات (فرط التنسج). إن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA ، الأسبرين) والمواد ذات الصلة من مجموعة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) يحد بشكل لا رجعة فيه من وظائف الصفائح الدموية. فقط الصفائح الدموية الجديدة التي تكونت على مدار أيام تعمل بكامل طاقتها مرة أخرى.

فقر الدم مرض له العديد من الأسباب المحتملة. يتم التمييز بشكل تقريبي بين تلك الناجمة عن نقص الحجم (بعد فقدان الدم الفعلي) ، واضطراب في الدم (انحلال الدم) - حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) ، التي تحتوي على البروتين الناقل للأكسجين (الهيموغلوبين) ، وهو اضطراب توزيع تتواجد فيه خلايا الدم الحمراء. تضخم الطحال واضطراب في التعليم. يمكن أن يكون اضطراب الدم ، بدوره ، إما بسبب خلل في خلايا الدم الحمراء أو بسبب الأمراض المعدية ، أو الأدوية ، أو أمراض المناعة الذاتية ، إلخ. عادة ما يكون الاضطراب التعليمي ناتجًا عن نقص (الحديد أو حمض الفوليك أو فيتامين ب 12) ، ولكن أيضًا بسبب الفشل الكلوي المزمن أو مرض سرطاني (إما بشكل مباشر المرتبطة بنظام تكوين الدم مثل فقر الدم اللاتنسجي أو متلازمة خلل التنسج النقوي أو الورم) يمكن أن يكون السبب.

يمكن أن يحدث تغيير في تعداد الدم بمعنى رد الفعل الالتهابي بسبب عدوى أو مرض مناعي ذاتي ، ولكن أيضًا بسبب مرض ورمي أو إصابة أو جراحة.

التشخيص والعلاج

بالإضافة إلى التنفيذ الضميري لمسح طبي (أنامنيز) والفحص عادة عبارة عن فحوصات مخبرية لدم المريض اللازمة لأمراض الدم. في بعض الحالات ، ولكن بشكل خاص عند الاشتباه بمرض الأورام الدموية ، يكون المرء كذلك فحص نخاع العظام الضرورة. لهذا الغرض ، يتم أخذ عينة من الأنسجة المكونة للدم ، عادة من العروة الحرقفية ، تحت التخدير الموضعي بإبرة نخاع العظم يتم أخذها وفحصها تحت المجهر باستخدام تقنيات التلوين المختلفة.

اعتمادًا على سبب مرض الدم ، يختلف نوع ونطاق التدابير العلاجية بشكل كبير. في حين أن ملف فقر الدم الناجم عن نقص الحديد يمكن علاجها عادة عن طريق إضافة مكملات الحديد ، وفي بعض الأحيان تكون العلاجات المركبة المعقدة ضرورية للأمراض السرطانية (الأورام). لذا تعال مع سرطانات الدم (اللوكيمياقبل كل شيء ، ينبغي النظر في العلاج الكيميائي متعدد الأدوية وزرع الخلايا الجذعية ، بينما يمكن أيضًا علاج الأورام اللمفاوية بالإشعاع والجراحة.

بشكل عام ، يجب دائمًا التمييز بشكل ثابت بين العلاجات العرضية التي لا تفعل شيئًا لمعالجة المرض الأساسي ، والعلاجات السببية التي تحل المشكلة الأساسية. بالنسبة لعدد كبير من الأمراض الوراثية على وجه الخصوص ، لا يزال هذا غير ممكن حتى اليوم ، على الرغم من التقدم الهائل في الأبحاث.

توقعات

يعتمد التشخيص أيضًا إلى حد كبير على مرض الدم الأساسي. في حين أن البعض ، مثل فقر الدم الناجم عن نقص الحديدغير ضارة وسهلة العلاج ، والبعض الآخر ، مثل الأشكال الحادة لأمراض الأورام الدموية ، يمكن أن تؤدي إلى انخفاض كبير في جودة ومدة حياة المريض.