التصلب الجهازي التدريجي
المرادفات
تصلب الجلد، تصلب لويحي
تعريف
التصلب المنهجي التدريجي هو مرض جهازي نادر يصيب النسيج الضام حيث يوجد زيادة في النسيج الضام في الجلد والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. إنه أحد أنواع الكولاجين.
علم الأوبئة / التردد
مع التصلب المنهجي التدريجي ، تكون النساء أكثر عرضة للإصابة ثلاث مرات من الرجال ، وغالبًا ما يظهر المرض نفسه بين سن 30 و 50. لكل 100،000 ساكن هناك 6-25 حالة في السنة.
ظهور
ظهور التصلب الجهازي التدريجي غير معروف. يُعتقد أن الالتهاب في الأوعية الدموية هو السبب في زيادة تكوين النسيج الضام في الجسم.
الأعراض
إنه موجود 2 أشكال من التصلب الجهازي التدريجي:
في تصلب الجلد الجهازي ، يمكن أن تكون الأعراض متغيرة للغاية:
- وذمة (احتباس الماء) الجلد
- يكون الجلد صلبًا ومشدودًا ، خاصة على الأصابع
- مع تقدم المرض ، يصبح الجلد أرق
في تصلب الجلد الجلدي ، يحدث ما يعرف بـ "القشيعة" ، مما يعني أن الجلد يتغير مثل الندبة.
يمكن أيضًا أن تتأثر أعضاء أخرى في الجسم. يتعلق الأمر بـ:
- متلازمة رينود للأصابع
- عدم انتظام ضربات القلب
- التهاب المفاصل
- الفشل الكلوي
- سعال
التشخيص
بمساعدة منظار الشعيرات الدموية (الفحص المجهري لأصغر أوعية فراش الظفر) واكتشاف بعض الأجسام المضادة في الدم ، يمكن تشخيص التصلب المنهجي التدريجي.
علاج نفسي
كلا العقاقير التي تحد من الالتهاب وتدابير الأعراض مثل الحفاظ على أصابعك دافئة أثناء متلازمة رينود يستخدم. أيضا التصريف اللمفاوي و العلاج الطبيعي يطبق.
توقعات
الشكل الجلدي له تشخيص جيد ، في حين أن إصابة الكلى وتغير في أنسجة الرئة (التليف الرئوي) تمثل القيود.
