متلازمة راي

المقدمة

متلازمة راي هي حالة نادرة تؤثر بشكل أساسي على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و 9 سنوات. وينتج عن ذلك تلف في الدماغ ، وهو ما يسمى باعتلال الدماغ ، وكذلك التهاب الكبد الذي يتميز بأنسجته الدهنية. هذا يمكن أن يؤدي في النهاية إلى فشل الكبد.

تظهر متلازمة راي عادةً بعد الإصابة بعدوى فيروسية ، على سبيل المثال بعد الإصابة بفيروس الأنفلونزا أو فيروس جدري الماء. يمكن أن يؤدي استخدام بعض الأدوية أيضًا إلى تطور متلازمة راي.

الأسباب

يعتبر تناول الأسبرين هو سبب تطور متلازمة راي عند الأطفال. تتم أيضًا مناقشة الأسباب الجينية ، حيث يبدو أن بعض الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة راي. إذا كان الأطفال يعانون من عدوى فيروسية (مثل عدوى الأنفلونزا وعدوى الجدري المائي) وتلقوا الأسبرين علاجيًا ، فإن خطر الإصابة بمتلازمة راي يزداد. لذلك ، يجب ألا يتلقى الأطفال أسبرين إلا في حالات استثنائية. ومع ذلك ، فقد لوحظ المرض أيضًا لدى الأطفال الذين لم يتناولوا الأسبرين سابقًا.

بالإضافة إلى الارتباط بالعدوى بفيروسات الأنفلونزا النموذجية ، تم العثور أيضًا على صلة بالفيروسات التي تسبب أمراض الجهاز الهضمي (الفيروسات المعوية). على المستوى الخلوي ، خلل في متلازمة راي في الميتوكوندريا. الميتوكوندريا هي "محطات الطاقة" لخلايا الجسم وهي ضرورية لعملية التمثيل الغذائي ، لأنها تتحكم في دورات استخدام الطاقة المهمة باستخدام الأكسجين. في متلازمة راي ، يتم اضطراب العديد من الإنزيمات في الميتوكوندريا ، بحيث تتراكم الأمونيا السامة في الجسم على سبيل المثال. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تخزين منتجات الأيض الحمضية اللاكتات والأحماض الدهنية طويلة السلسلة في الأنسجة والأعضاء. تؤدي الأحماض الدهنية في الكبد إلى تكوين الأنسجة الدهنية. هذا أيضا يضعف وظائف الكبد. تؤدي الأمونيا إلى تطور اعتلال دماغي في الدماغ ، وهو تلف شديد في الدماغ يمكن أن يسبب تلفًا دائمًا.

بشكل عام ، يمكن القول أن الروابط بين متلازمة راي والأمراض المعدية الفيروسية ، وكذلك تناول حمض أسيتيل الساليسيليك (Aspirin®) ، لم يتم توضيحها بوضوح بعد. لم يتم إثبات الخطر الجيني للمرض بما لا يدع مجالاً للشك. من المؤكد فقط أن المرض يظهر عادة في الأطفال بعد الإصابة بعدوى فيروسية وأنه غالبًا ما يكون هناك ارتباط مع الأسبرين. الروابط الدقيقة غير واضحة.

الأسبرين هو سبب متلازمة راي

لا يُسمح باستخدام الأسبرين أو المكون النشط حمض أسيتيل الساليسيليك للأطفال دون سن 15 عامًا وهو موانع تمامًا.
يمكن أن يؤدي تناول الأسبرين عند الأطفال إلى ما يسمى بمتلازمة راي. سبب متلازمة راي غير مفهومة تمامًا. ما هو مؤكد أنه بالإضافة إلى تناول الأسبرين ، الذي يؤدي إلى متلازمة راي ، غالبًا ما توجد عدوى فيروسية ، والتي لا يتم ملاحظتها في بعض الأحيان.
يؤدي تناول الأسبرين مع العدوى الفيروسية إلى ضعف شديد في وظائف الكبد. لم يعد بإمكان الكبد تحطيم نواتج التحلل التي يتكون منها الجسم مثل بعض الأمونيا. الأمونيا ضارة بالجهاز العصبي المركزي. يؤدي هذا إلى ما يسمى بالاعتلال الدماغي ، وهو تغيير في الدماغ يرتبط ، في حالة متلازمة راي ، بفقدان الوعي ، وفي مسار لاحق ، بتغير في الشخصية.
غالبًا ما تكون الأعراض الأولى لمتلازمة راي هي أعراض مثل الغثيان والقيء الشديد.

الأعراض

يمكن أن تحدث متلازمة راي نظريًا في أي عمر ، ولكنها تتطور عادةً في سن العاشرة.

في بداية المرض ، يتجلى ذلك في النعاس والخمول والقيء والبكاء المستمر والحمى والتهيج وضعف وظائف الكبد. هناك أيضًا أعراض معدية معوية مثل الغثيان والقيء الشديد. حوالي 30٪ من المرضى يصابون باعتلال دماغي أثناء مسار المرض ، والذي يمكن أن يصاحبه أعراض شديدة. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، تراكم السوائل في الدماغ (الوذمة الدماغية) الذي يؤدي إلى تورم الدماغ ، والتنفس بسرعة كبيرة (فرط التنفس) أو توقف التنفس ، والنوبات ، وزيادة ردود الفعل (فرط المنعكسات) أو فشل المنعكسات (الانعكاسات) ، وتمديد تشنجي للأطراف (تصلب دماغي) أو اضطراب تدريجي في الوعي يصل إلى غيبوبة.

التشخيص

في بعض الحالات ، يمكن بالفعل الاشتباه في تشخيص متلازمة راي عن طريق سؤال الطفل أو الوالدين. إذا كان الطفل يعاني من عدوى فيروسية قبل فترة وجيزة من ظهور الأعراض وتم علاجه باستخدام الأسبرين ، فقد يكون هذا مؤشرًا بالفعل. لتأكيد التشخيص ، عادة ما يتم فحص الدم أولاً. في متلازمة راي ، هناك زيادة ملحوظة في قيم الكبد ، وزيادة قيم الأحماض الأمينية ، والأحماض الدهنية والأمونيا ، بالإضافة إلى زيادة مستويات الإنزيمات الأخرى. غالبًا ما يكون سكر الدم منخفضًا جدًا (نقص سكر الدم). نظرًا لأن الكبد يشارك أيضًا في تخثر الدم ، يمكن أن يؤدي ضعف تخليق (إنتاج) الكبد إلى تأخير تخثر الدم.

عندما يتم تحسس بطن الطفل المريض ، يمكن ملاحظة تضخم الكبد في كثير من الأحيان. يمكن أيضًا أخذ عينة من أنسجة الكبد تظهر الأنسجة الدهنية في متلازمة راي.

غالبًا ما يُطلب تصوير إضافي لاستبعاد الأمراض الأخرى. يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) للجمجمة لاستبعاد العمليات التي تشغل حيزًا في الدماغ ، خاصةً إذا لم يعد الطفل واعياً بشكل واضح. إذا كان هناك وذمة دماغية (تراكم السوائل في أنسجة المخ) ، يمكن أن يكون ذلك مرئيًا أيضًا في التصوير المقطعي المحوسب.

علاج نفسي

لا يمكن علاج سبب متلازمة راي مباشرة. لذلك ، فإن العلاج يعتمد على علاج الأعراض المرض. يجب على الأطفال المتضررين في الغالب ترصده العناية المركزة يصبح. غالبا يوجد واحد تنفس و التخدير من الأطفال الضروري.

من الضغط داخل الجمجمة يجب أيضًا مراقبتها. من أجل تقليل الوذمة الدماغية وبالتالي الضغط داخل الجمجمة على سبيل المثال مانيتول سوف يعطى. هذه مادة تستخدم للتكاثر تصريف المياه ويمكن أن تقلل من السوائل في أنسجة المخ.

ال زيادة مستويات الأمونيا في ال دم يمكن على سبيل المثال من قبل أ ب.وكذلك غسيل الكلى الجلدي (غسيل الكلى البريتوني).

توقعات

في شكل حاد من متلازمة راي ، يحدث تقريبًا ¾ من الحالات حتى الموت من الأطفال المرضى. ومن ثم أ البدء المبكر للعلاج ذات أهمية قصوى في المراحل الأولى من المرض. هذا يمكن أن يقلل بشكل كبير من معدل الوفيات المرتفع.

تيار تشير الدراسات إلى أن متلازمة راي هي واحدة فقط 25٪ وفيات خارج. حوالي ثلث الأطفال تطوروا ضرر دائم، على سبيل المثال العجز العصبي أو ضعف من سلك- و القدرة على التعلم.

الوقاية

لا يوجد علاج وقائي مباشر لمنع تطور متلازمة راي. الخيار الوحيد هو تجنب استخدام الأسبرين لدى الأطفال والمراهقين المصابين بعدوى فيروسية ، حيث يُنظر إلى هذا على أنه عامل الخطر الأكبر للمرض.

ما الأدوية المناسبة لعلاج الآلام والحمى عند الأطفال؟

بسبب الافتراض الحالي بوجود صلة بين متلازمة راي وتناول الأسبرين ، يجب تجنب تناول الأسبرين بالتأكيد.
يعتبر الباراسيتامول والإيبوبروفين من الأدوية المفضلة للألم والحمى. يعتمد اختيار الدواء والجرعة على عمر ووزن الطفل.

ايبوبروفين

ينتمي الإيبوبروفين إلى مجموعة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات). ايبوبروفين له تأثير خافض للحرارة ومسكن ومضاد للالتهابات.
تمت الموافقة على الدواء من عمر أكثر من 3 أشهر أو من وزن يزيد عن 6 كجم.
يجب أن تتكيف الجرعة عند الأطفال مع وزن جسم الطفل. في حالة الشك فيما يتعلق بالجرعة أو الاستخدام ، يجب استشارة طبيب الأطفال. بالإضافة إلى شكل الأقراص ، يتوفر الإيبوبروفين للأطفال أيضًا كعصير ، كمسحوق ليذوب أو كتحميلة.
لا ينبغي إعطاء الإيبوبروفين إذا كان لديك حساسية معروفة أو إذا كنت تعاني من ضعف شديد في الكلى أو الكبد.

باراسيتامول

باراسيتامول هل هذا الدواء الأول عند الأطفال لعلاج الحمى والألم. ينتمي إلى مجموعة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs).
تمت الموافقة على التحضير من وزن 3 كجم.
يجب عدم استخدام الباراسيتامول عند الأطفال الخدج وحديثي الولادة لأن الكبد لا يزال غير ناضج.
الباراسيتامول له تأثير خافض للحرارة ومسكن. على عكس الإيبوبروفين ، لا يحتوي على مكون مضاد للالتهابات.
في حالة الباراسيتامول ، يجب أيضًا تعديل الجرعة وفقًا لوزن جسم الطفل. يجب تجنب الجرعات الزائدة من الباراسيتامول بأي ثمن يصبح. يصل كبد الطفل على وجه الخصوص بسرعة إلى قدرته على تفكيك المادة الفعالة. عواقب الحمل الزائد وخيمة تلف الكبد مع موت خلايا الكبد. لذلك يجب استشارة طبيب الأطفال قبل الجرعة الأولى. تصل الجرعة السامة إلى 150 جرامًا لكل كيلوجرام من وزن الجسم.

التاريخ

تم وصف متلازمة راي لأول مرة في أستراليا عام 1963. كان أول شخص وصفه هو عالم الأمراض رالف دوغلاس كينيث راي (* الخامس من أبريل ، 1912 في تاونسفيل ، 16 يوليو ، 1977). ومع ذلك ، مرت بضع سنوات قبل أن يتم إثبات الصلة بين المرض والمحفزات المحتملة (الالتهابات الفيروسية ، Aspirin®).