التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة

المرادفات

التهاب الشرايين الصدغي ، التهاب الشرايين القحفي ، التهاب الشرايين في هورتون ، مرض هورتون

تعريف

ال التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ينتمي إلى الأمراض الالتهابية في الأوعية الدموية. ينتمي إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية (الروماتيزم). تتأثر فقط الأبهر و الشرايينولكن ليس الأوردة أو الشعيرات الدموية. (ومن هنا جاء اسم التهاب الشرايين = التهاب الشرايين).

يتم التمييز بين شكلين مختلفين:

1. يمثل الشكل الكلاسيكي التهابًا من الخارج رئيس الشريان الصدغي (خط العرض A. الصدغي). عادةً ما يتم سحب منطقة الترقوة بالكامل في الرأس الشريان السباتي (خطوط الطول. الشريان السباتي) والشرايين المتفرعة تشارك في العملية الالتهابية. ونادرًا ما تتأثر شرايين الساق أو شرايين الأمعاء.
2. شكل واحد يؤثر بشكل تفضيلي على واحد الأبهر وفروعهم الكبيرة.

علم الأوبئة

يصيب المرض في الغالب المرضى الأكبر سنًا الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
تتأثر النساء أكثر من الرجال.
مع وجود حوالي 30 حالة جديدة كل عام تحت 100000 نسمة ، فإن التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هو أكثر التهاب الأوعية الدموية شيوعًاالتهاب الأوعية الدموية). يحدث غالبًا بشكل خاص مع الأمراض الروماتيزمية (الروماتيزم) على.

الأسباب

سبب التهاب الشرايين الخلوي العملاق (ateritis temoralis Horton) غير معروف إلى حد كبير. من الممكن أن يلعب الاستعداد (التصرف الجيني) دورًا. هناك علاقة مع الأمراض التي يتم فيها توجيه الجهاز المناعي ضد الجسم نفسه (أمراض المناعة الذاتية = الروماتيزم ؛ راجع autos اليونانية = self). تفشي المرض مفضل بسبب التلف البكتيري أو الفيروسي السابق للأوعية.

الأعراض

الأعراض الرئيسية هي الصداع. الشريان الصدغي على جمجمة سميك (مرئي من الخارج) وحساس جدًا للضغط.في معظم الحالات ، يتأثر جانب واحد فقط من الجمجمة ، وأحيانًا يتأثر كلا الجانبين الأيسر والأيمن. بشكل عام ، هناك شعور قوي بالمرض مع احتمال الإرهاق. حمى، كآبةوفقدان الشهية والوزن. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن الكشف عن علامات الالتهاب في الدم (زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP)).
تظهر مضاعفات أخرى مع تقدم المرض: غزو الداس عين يمكن أن يؤدي إمداد الشريان (الشرايين العينية) إلى انسداد الوعاء الدموي. ثم العين (خاصةً تلك الخاصة بـ a الانطباع البصري الشبكية التي لا غنى عنها) لم تعد أو تزود بالدم بشكل غير كاف. تتراوح العواقب من ضعف البصر إلى العمى (في حوالي نصف جميع المرضى).

غالبًا ما يعاني المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا من أعراض إضافية في شكل ألم في الكتف و / أو تصلب الأطراف الصباحي (المعروف باسم الم العضلات الروماتزمي يشار إليها باسم). والسبب هو التهاب مصاحب للنسيج الضام الذي يبطن المفاصل من الداخل (الزليلي ، لذلك يسمى الالتهاب التهاب الغشاء المفصلي).

ظهور المرض

يحدث التدمير الالتهابي للأوعية بطريقتين مختلفتين ، يكون الجهاز المناعي مسؤولاً عنهما: من ناحية ، تشكل الخلايا الدفاعية (خلايا الدم البيضاء ، الكريات البيض الكبيرة) بروتينات (تسمى الأجسام المضادة) تلتصق بهياكل الأوعية ثم تبدأ تفاعل متسلسل مجموعة تضم العديد من الخلايا الذاتية وكذلك الإنزيمات والمواد الرسولية (الوسطاء) التي تدمر الأوعية الدموية (ما يسمى التفاعل المناعي من النوع الثاني). عادةً ما تشارك ما يسمى بالخلايا العملاقة في الالتهاب (ومن هنا الاسم) ، والتي يمكن اكتشافها عن طريق الفحص المجهري للأوعية المصابة (انظر أدناه).

الاحتمال الثاني لتلف الأوعية الدموية هو الارتباط غير المرغوب فيه للبروتينات المتكونة عن طريق المبالغة في رد فعل الخلايا المناعية مع هياكل الجسم (المستضدات) العائمة في الدم. تسمى هذه المركبات بالمجمعات المناعية وهي أيضًا تعمل على تحريك التفاعل المتسلسل المدمر. في كلتا الحالتين ، تكون النتيجة تلف

1. طبقات الأوعية الدموية الداخلية (تسمى الطبقة الداخلية) و
2. الطبقة الوسطى (الوسائط) تتكون من خلايا عضلية صغيرة متخصصة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتكسر الغشاء المرن إلى قطع بين طبقتين من جدار الوعاء الدموي. تسهل هذه التغييرات الوعائية المميزة التحديد الواضح (إذا كانت الأعراض السريرية غير كافية) لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (مرض هورتون) عند مشاهدة عينات الأنسجة باستخدام المجهر. ومع ذلك ، فإن الاكتشاف الواضح لتغيرات الأوعية الدموية الموجودة أسهل من الاستبعاد الموثوق به للمرض ، حيث لا يجب أن يتأثر الوعاء بأكمله. ثم تبدو مادة عينة الأنسجة سليمة وغير واضحة ، لأنه تمت إزالة جزء غير متأثر من الوعاء عن طريق الخطأ (ما يسمى بآفات التخطي). لتجنب ذلك ، غالبًا ما يتم إزالة قطع الأوعية التي يزيد طولها عن سنتيمترين.

يمكن أن تكون المؤشرات الأولى لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (مرض هورتون) مع تضييق الأوعية هي الفحص بالموجات فوق الصوتية (التصوير بالموجات فوق الصوتية). يمكن تحديد سمك الأوعية خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية. خاصة مع الأوعية الكبيرة ، يمكن تحديد سمك جدار الوعاء بالملليمتر. يمكن أن يشير جدار الوعاء الدموي المغطى في الفحص بالموجات فوق الصوتية إلى مرض هورتون. ومع ذلك ، فإن أمراض الأوعية الدموية الأخرى ، مثل تصلب الشرايين ، يمكن أن تتسبب أيضًا في زيادة سماكة جدار الأوعية الدموية.

التشخيص

لتأمين التشخيص ، فإن الفحص بالموجات فوق الصوتية أو واحد التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس (التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس). يمكن أيضًا استخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية بالرنين المغناطيسي لتصور جدار الوعاء الدموي الملتهب والمتغير والمخفي.
لا يمكن إجراء تشخيص واضح للالتهاب اللاحق للخلايا العملاقة إلا من خلال عينة من الوعاء الملتهب (خزعة) وفحص نسيج (نسيج).
مزيد من الإشارات إلى أ مرض هورتون فحص الدم مع ارتفاع قيم الالتهاب ، وإذا لزم الأمر ، دليل على الروماتيزم - تغييرات نموذجية في الدم / قيم المختبر (على سبيل المثال عوامل الروماتويد أو أntiنالأوكرانية أ.ntibodies (ANA)) يعطى.

علاج نفسي

المرض خطير ، لذا يجب أن يبدأ العلاج فورًا إذا اشتبه في الأعراض النموذجية لمنع المرض من التقدم. الكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية (كورتيزون) ، والتي من المفترض أن تحتوي على الالتهاب. عندما يتحسن ، يتم تقليل الجرعة ببطء واستمرارها لمدة عام أو عامين في أقل جرعة ممكنة. بدلاً من ذلك ، يمكن استبدال الكورتيكوستيرويد (الكورتيزون) كليًا أو جزئيًا بمثبطات المناعة (على سبيل المثال ميثوتريكسات) تغييره.

توقعات

بدون علاج ، يصاب 30 ٪ من المصابين بالعمى. إذا بدأ العلاج على الفور وتم تنفيذه باستمرار ، يمكن أن يكون جميع المرضى تقريبًا خاليين من الأعراض.
السلائف المزمنة استثناء.